クッシング病の管理に対する個別のアプローチ

Nature Reviews Endocrinology (2023)この記事を引用する

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副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）を分泌する下垂体皮質刺激ホルモン腺腫によって引き起こされるクッシング病は、代謝、心血管、免疫、神経認知、血液、感染症の症状により高い死亡率を伴う高コルチゾール血症を引き起こします。 この障害は、その共通かつ不均一な症状の特徴と、視床下部-下垂体-副腎系のホルモンレベルの検査における生化学的落とし穴のため、診断が困難です。 通常、深夜の唾液中コルチゾール検査と24時間尿中遊離コルチゾール検査が数回必要であり、デキサメタゾン抑制検査後の血清コルチゾールレベルも必要となります。 MRI では患者の 60 ～ 75% でのみ腺腫が特定される可能性があり、多くの腺腫は小さいです。 したがって、下垂体洞のサンプリングは、依然として下垂体源からの ACTH 分泌を確認するためのゴールドスタンダードです。 通常、初期治療は経蝶形骨腺腫切除術ですが、一部の国や地域では術前薬物療法の使用が増えています。 クッシング病が手術後に持続または再発する場合は、ACTH を調節する薬剤やコルチゾールの分泌や作用をブロックする薬剤、下垂体放射線照射、および/または両側副腎摘出術など、他の管理アプローチが必要になります。 すべての患者は、持続的な併存疾患、臨床的および生化学的再発、および治療に関連した副作用（治療に関連した下垂体機能低下症の発症を含む）について生涯にわたる監視を必要とします。 このレビューでは、成人のクッシング病の管理における課題について議論し、臨床医が各患者に対して統合的かつ個別化されたアプローチを計画する際に役立つ情報を提供します。

副腎皮質刺激ホルモンを分泌する下垂体腺腫であるクッシング病は、内因性クッシング症候群の最も一般的な原因です。 副腎皮質刺激ホルモンのレベルの上昇によって引き起こされる持続的なコルチゾール過剰症は、重大な罹患率と死亡率をもたらします。

ほとんどの患者にとって手術は第一選択の治療法であり、一部の国では術前薬物療法の使用が増えています。 生化学的な術後寛解は、腺腫の大きさと外科医の経験に大きく依存します。

最大 35% の症例が手術後に再発し、再発は数十年遅れる可能性があります。 患者管理は個別化されるべきであり、生涯にわたるフォローアップが必要です。

下垂体指向性薬剤、副腎ステロイド生成阻害剤、糖質コルチコイド受容体拮抗薬の使用、再手術や放射線療法の実施基準は異なり、多くの場合、施設や地域によって異なります。

両側副腎摘出術は、妊娠を希望する患者や重度の持続性高コルチゾール血症のある患者に推奨されることが多い。 その結果生じる永続的な副腎機能不全と副腎皮質刺激ホルモン腺腫の進行の可能性は、臨床上の予防的考慮事項です。

治療に対する臨床的および生化学的反応と生活の質の変化は、治療開始から数週間以内に評価する必要があります。 すべての患者は、生涯にわたる併存疾患や治療に関連した副作用の監視と管理を必要とします。

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Fleseriu、M. et al. クッシング病の診断と管理に関するコンセンサス: ガイドラインの更新。 ランセット糖尿病内分泌。 9、847–875 (2021)。

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